В Москве хирурги больницы имени Сперанского успешно провели операцию шестилетней девочке с редким наследственным заболеванием — болезнью Минковского-Шоффара. Из-за патологии у ребёнка развилась хроническая желтуха и тяжелая анемия, что значительно ухудшало качество жизни, сообщили в пресс-службе столичного департамента здравоохранения.
«Патология обусловлена генетическим дефектом мембран эритроцитов, которые разрушаются в селезенке. Это приводит к резкому снижению уровня гемоглобина и увеличению органа, а билирубин зашкаливает, создавая высокий риск желчнокаменной болезни», — пояснили в медицинском учреждении.
Девочка наблюдалась у гематолога с рождения, однако консервативное лечение не давало эффекта. Плановая операция прошла успешно: удалённый орган был увеличен в полтора раза. Через четыре дня пациентку выписали домой, её состояние оценивается как стабильное.